ADULTOS: Enfermedad de Pompe de aparición tardía. 20 mg/kg I.V., c/2 semanas. considerar premedicación con antipiréticos, antihistamínicos y corticosteroides; para ptes. sin evidencia de hipertrofia cardiaca.

,NIÑOS: Enfermedad de Pompe de aparición tardía. >8 años. 2onsiderar premedicación con antipiréticos, antihistamínicos y corticosteroides; para ptes. sin evidencia de hipertrofia cardiaca.

,ADVERTENCIAS FDA: Uso apropiado. distribución restringida para minimizar el riesgo de progresión rápida de la enferemedad en ptes. <8 años en quienes no se ha establecido su seguridad/eficacia; prescribir sólo a ptes. que estén en el programa correspondiente. Riesgo de anafilaxia. se han presentado durante la infusión reacciones anafilácticas potencialmente mortales, reacciones alérgicas graves y reacciones inmunológicas; administrar donde haya disponible apoyo médico adecuado.

,NO DAR EN: Ninguna conocida, excepto hiper­sen­si­bi­lidad al fármaco.

,PRECAUCIONES: Deterioro de la función cardiaca. Deterioro de la función respiratoria. enfermedad aguda.

,NUNCA DAR CON: No se conocen.

,RX GRAVES: Reacción grave a la infusión. Reacciones anafilácticas. Reacción de hiper­sen­si­bi­lidad. Reacciones inmunes. Gastroenteritis.

,RX COMUNES: Reacción a la infusión. tensión muscular. Reacciones el sitio de infusión. Dolor de oído. Estreñimiento. Gastroenteritis. Dispepsia. Linfadenopatía. Anafilaxia. Vértigo. Visión borrosa Hipopotasemia. Nefrolitiasis. Somnolencia.

,AJUSTE HEP.: No definido.

,AJUSTE RENAL: No definido.

,MONITOREO: anticuerpos IgG c/3 meses x2 años, luego c/12 meses; signos vitales durante la infusión.

,EMBARAZO: B.

,LACTANCIA: Seguridad desconocida.

,MEC. ACCIÓN: sustituye la enzima ácido alfa-glucosidasa.

,COLOMBIA: Myozyme® (Genzyme). Polvo liofilizado para solución inyectable, cada vial contiene alglucosidasa alfa 50 mg. Caja con 1 vial unidosis.

,MÉXICO: Alglucosidasa alfa. Solución inyectable. Frasco ámpula 50 mg.